Ha lottato per tutta la sua vita e grazie all’amore di famiglia e amici e alla sua forza d’animo immensa è riuscito a vivere il più possibile, ma purtroppo a 17 anni si è spento Jonathan Pitre.
Conosciuto in tutto il mondo come “bambino farfalla”, il ragazzo ha vissuto una vita piena di sofferenze causate dalla malattia di cui soffriva, una malattia genetica rara chiamata epidermolisi bollosa, che rendeva la sua pelle molto fragile.
La storia di Jonathan era salita alla ribalta delle cronache nel 2014, quando era apparsa sul quotidiano Ottawa Citizen. Recentemente poi il canale sportivo canadese Tsn aveva dedicato un documentario al ragazzo.
Jonathan doveva fare il bagno un giorno sì e un giorno no con l’aiuto della mamma, per lavare le ferite ed evitare infezioni. Un’operazione dolorosa di circa tre ore, che comprendeva anche il togliere e il rimettere le bende.
La stampa locale racconta che un paio di anni fa il ragazzo aveva deciso di sottoporsi a un trattamento sperimentale che prevedeva l’uso di cellule staminali. Ma la settimana scorsa Jonathan ha avuto un brusco peggioramento nelle sue condizioni di salute, ed è stato ricoverato in ospedale con la febbre molto alta. Fino a mercoledì scorso, quando le sue condizioni di salute sono peggiorate sempre più fino a portarlo alla morte.
Morto a 17 anni il bimbo farfalla canadese
Nella sua breve vita Jonathan è stato un esempio di coraggio e determinazione per tutti. La mamma di Jonathan, Tina Boileau, ha affermato commossa: «Non posso immaginare la mia vita senza di lui».
Ricordiamo che l’epidermolisi bollosa (EB) è una rara e invalidante malattia genetica che provoca bolle e lesioni sulla pelle e nelle mucose interne, sintomi che possono verificarsi spontaneamente o a causa della più lieve frizione. È nota anche come “sindrome dei bambini farfalla”, facendo riferimento alla fragilità dei pazienti, accomunata a quella proverbiale delle ali di una farfalla.
La gravità è molto variabile: esistono forme lievi che consentono una vita quasi normale e forme gravissime, che possono essere letali in età neonatale o prenatale. I primi sintomi si manifestano in genere nei primi mesi di vita. In base alla profondità delle lesioni, le epidermolisi bollose sono suddivise in tre classi: semplici, giunzionali e distrofiche. Nelle forme semplici è coinvolta l’epidermide (lo strato più superficiale della pelle), mentre le mucose sono interessate raramente; le bolle guariscono senza cicatrici e la complicazione principale è rappresentata dall’infezione delle lesioni. Nelle forme giunzionali le lesioni sono più profonde (tra l’epidermide e il derma), e le bolle sono estese e spesso interessano le mucose; a questo gruppo appartiene l’epidermolisi bollosa letale (tipo Herlitz). Nelle forme distrofiche le lesioni sono molto profonde e spesso sono coinvolte le mucose della lingua, degli occhi e dell’esofago; nelle forme più gravi si hanno malformazioni dei denti e perdita dei capelli, emorragie ricorrenti, malnutrizione e anemia.
Attualmente non esistono cure risolutive; l’unico presidio possibile è la prevenzione delle infezioni attraverso medicazioni quotidiane. Nel 2006 un’équipe dell’Università di Modena diretta da Michele De Luca ha effettuato, con il contributo della Fondazione Telethon, il primo trattamento di un paziente affetto da epidermolisi bollosa giunzionale mediante terapia genica, con risultati estremamente promettenti.
Nel mondo sono circa 500mila i malati di epidermolisi bollosa, una persona su 17mila.
